黏多糖贮积症的Ⅲ型临床上极为少见，主要表现为进行性的智力减退，其中黏多糖贮积症的Ⅲa型的临床进展比较快，一般四到五岁以前智力正常，结构逐渐出现反应迟钝，智力的低下呈进行性的加重，严重的两到三岁就可有智力的低下，多有毛发的增多。其他方面的改变，比如特殊面容，身材矮小，骨骼畸形均不严重，甚至可以是正常的。通常有听力的损害，但没有角膜的浑浊，一般此型不累及心脏。身材稍微矮小或者基本正常，极少数的可以表现为身材矮小，可以有关节活动受限甚至关节的强直。

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